Se presenta un caso de linfoma histiocítico pleomórfico difuso primario de bazo, en una mujer de 76 años de edad, con diarrea crónica y síndrome de mala absorción, evaluado en el Hospital General Dr. José Gregorio Hernández, de Caracas. Su estudio radiológico gastrointestinal reveló engrosamiento de pliegues, dilatación de asas y floculación del bario y, microscópicamente el intestino delgado mostró atrofia de vellosidades e infiltrado masivo de células plasmáticas maduras en la lámina propia, hallazgos estos compatibles con la enfermedad de cadena pesada alfa o con el llamado linfoma mediterráneo.