Durante el período comprendido entre el 01-01-1985 al 31-12-I997, 46 pacientes menores de 16 años con diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) ingresaron al Servicio de Oncología del S. A. Hospital de Niños J. M. de Los Ríos, de Caracas, Venezuela. De ellos, 26 pacientes (56,52 %) tenían enfermedad localizada, 88,3 % eran menores de 9 años, 57,6 % tenían edades comprendidas entre 0 y 4 años. La edad mínima fue de 10 meses y la máxima 11 años, el promedio de edad fue 4,7 años. La relación Sexo V:H 1,3:1. Cuatro pacientes (53,84 %) presentaban lesión única, 13 pacientes hueso, 1 paciente ganglio. 12 pacientes (46,16 %) presentaron lesiones óseas múltiples. Los huesos más frecuentemente afectados fueron: cráneo, pelvis y fémur. En el 100 % de los casos se corrobora el diagnostico a través de estudio histológico. Los 26 pacientes (100 %) fueron evaluables para tratamiento. En 9 pacientes (34,61 %) el tratamiento fue cirugía; en 1 pacientes este se asoció a radioterapia. En 4 pacientes (15,4 %) el tratamiento fue radioterapia y, en 7 pacientes (26,9 %) se utilizó quimioterapia; en 4 pacientes el tratamiento fue quimioterapia y radioterapia. Los agentes antineoplasicos empleados fueron cisdiaminodicloroplatino, etopósido, vinblastina, ciclofosfamida y prednísona. Un paciente abandonó el tratamiento. Respuesta completa se obtuvo en 22 pacientes (84,6 %), respuesata parcial en 4 pacientes (l5,4 %), estos fueron rescatados con quimioterapia y radioterapia. La S.L.E. fue de 92 % a 150 meses de observación c.c. 0,05. Ningún paciente falleció, la S. G. fue 100% a 150 meses de observación c.c. 0,0. Se concluye en el buen pronóstico de la HCL localizada, y en la efectividad de las medidas terapéuticas.