El adenocarcinoma de la rete testis es una rara neoplasia, de la cual sólo se han reportado cerca de 60 casos en la literatura. Presentamos el caso de un paciente masculino de 27 años, con una neoplasia del testículo izquierdo, con múltiples metástasis pulmonares y hepáticas, con múltiples adenopatías metastásicas retroperitoneales, al cual, se le realizó una orquiectomía radical izquierda, siendo clasificado el tumor como un adenocarcinoma tubulopapilar de la rete testis moderadamente diferenciado estadio C. El paciente no recibió quimioterapia debido a sus malas condiciones y murió a los 14 días del postoperatorio. El adenocarcinoma de la rete testis es un tumor agresivo y extremadamente maligno presentando altas tasas de mortalidad inclusive en las formas localizadas.