El carcinoma sarcomatoide de la glándula tiroides es un tumor raro, de curso rápidamente fatal y que no responde en forma favorable a ningún tratamiento conocido. Se presenta el caso de una paciente femenina de 64 años de edad quien consultó por disnea, disfagia y disfonía progresiva, con aumento de volumen en cuello de 4 meses de evolución posterior a tiroidectomía total por tumor tiroideo cuya biopsia reportó: leiomioma de tiroides. La revisión de las láminas histológicas del espécimen quirúrgico reportó carcinoma sarcomatoide. Se realizó radiología y tomografía de cuello y tórax, fibrobroncoscopia, gammagrafía tiroidea, endoscopia digestiva superior, ecografía abdominal y biopsia por trucut. Después de considerar al tumor como irresecable se inició tratamiento con radioterapia, sin obtener una respuesta favorable. La paciente falleció a los 38 días posterior a su ingreso.