Los mixomas mamarios puros son tumores mesenquimales benignos extremadamente raros, los casos reportados del mismo son en su totalidad esporádicos. Por otra parte la mayoría de los mixomas mamarios reportados forman parte del complejo de Carney. Desde 1915 hasta la actualidad y contando el presente caso sólo se reportan 8 casos. Histopatológicamente aparecen como lesiones bien circunscritas, hipocelulares con núcleos picnóticos pequeños dispersos en una matriz extracelular mixoide. Se presenta un caso atendido en nuestra unidad por considerarse una rareza dentro de la patología mamaria benigna.