Los tumores del intestino delgado son relativamente raros con una incidencia de 5 %. Entre estos se encuentran los tumores del estroma gastrointestinal que son un grupo de neoplasias de origen mesenquimal y constituyen el 0,1 % al 3 % de los tumores del tracto digestivo. La presentación clínica es inespecífica, generalmente los pacientes consultan por hemorragia digestiva superior, dolor o tumor palpable. La determinación de marcadores es fundamental para la confirmación patológica y se sustenta con los estudios inmunohistoquímicos basados en la expresión de CD117 (receptor c-kit), CD34, desmina y proteína S100, para diferenciarlos de otros tumores mesenquimales, neurales y neuroendocrinos. El comportamiento clínico de este tipo de tumores es difícil de predecir. La resección quirúrgica con márgenes libres de lesión es el tratamiento de elección para las lesiones localizadas.