CASO CLÍNICO: Femenina de 40 años con el diagnóstico de Síndrome Mayer Rokitansky Küster Hauser tipo I, quien acudió por presentar dolor abdominal en fosa iliaca derecha de fuerte intensidad, es evaluada por cirujano quien plantea abdomen agudo quirúrgico, solicitan estudios de imagen y es intervenida quirúrgicamente, con los hallazgos de tumor de ovario derecho torcido de 10 cm aproximadamente. Se practicó salpingooforectomía derecha y se envió a estudio histopatológico definitivo, el cual reportó; teratoma quístico maduro, nódulo de 0,5 cm de diámetro que impresiona carcinoma papilar originado en el tejido tiroideo, inmunohistoquímica la concluye como: microcarcinoma papilar de tiroides originándose en el tejido tiroideo de un teratoma quístico maduro de 3 mm. CONCLUSIÓN: Es una entidad poco frecuente, el tratamiento debe individualizarse. Se han reportado casos que han sido tratados con tiroidectomía y con 131I y otros se han mantenido en observación.

CLINICAL CASE: We present a 40-year-old female with the diagnosis of Mayer Rokitansky Küster Hauser Syndrome type I, who came with abdominal pain in the right iliac fossa of strong intensity, was evaluated by a surgeon who proposed an acute surgical abdomen, imaging studies were requested, and she was surgically intervened, with the findings of a twisted right ovarian tumor of approximately 10 cm. A right salpingo-oophorectomy was performed and sent for a definitive histopathological study, which reported; mature cystic teratoma, nodule 0.5 cm in diameter that impresses papillary carcinoma originating in thyroid tissue, immunohistochemistry concludes it as: Papillary thyroid microcarcinoma originating in the thyroid tissue of a mature cystic teratoma of 3 mm. CONCLUSION: It is a rare entity, treatment must be individualized. Cases have been reported that have been treated with thyroidectomy and 131I and others have been kept under observation.