El carcinoma mioepitelial de la glándula parótida es una entidad poco frecuente, representa menos del 1 % de la patología maligna de ésta glándula. Se presenta el caso de un paciente masculino de 62 años quien consulta por presentar aumento de volumen de la región parotídea derecha de cuatro meses de evolución asociado a dolor a dicho nivel. La tomografía de reportó una tumoración de 3 cm x 2,6 cm a dicho nivel. La biopsia intraoperatoria reportó positiva para malignidad, por lo que se realizó parotidectomía total más disección ganglionar supraomohioidea. El estudio de anatomía patológica describe una lesión tumoral blanquecina de 5 cm x 2 cm x 2 cm de bordes irregulares e imprecisos de alto grado microscópico, con infiltración perineural multifocal. Se realizaron estudios de inmunohistoquímica los cuales reportaron positividad para actina, proteína S-100, proteína ácido glio fibrilar y panqueratina, siendo negativa para las citoqueratinas, concluyéndose que se trata de un carcinoma mioepitelial de glándula parótida. Exponemos el caso haciendo énfasis en la histogénesis y en el criterio diagnóstico.