Se presenta un caso clínico de histiocitoma fibroso maligno pleomórfico diagnosticado mediante valoración clínica, tomografía axial computarizada con contraste, biopsia por tru-cut preoperatoria y estudio inmunohistoquímico e histológico. A quien en vista del tamaño, grado de diferenciación tumoral y ausencia de metástasis se decide realizar exéresis quirúrgica de la tumoración de 4 300 g, 50 cm x 30 cm y tratamiento radioterápico adyuvante. Evidenciándose satisfactoria evolución a sus seis meses de seguimiento, caracterizado por cicatrización estética y funcional, aumento de peso y ausencia de recidiva tumoral. En vista que la presentación de esta patología es poco frecuente en el mundo entero, se decide hacer una revisión de la literatura y discusión de los hallazgos anatomopatológicos y clínicos concernientes al caso.