La histiocitosis de Langerhans, es un espectro de trastornos poco común y mal comprendido. Se desconoce la etiología de la enfermedad a pesar los estudios. El cuadro clínico depende de la extensión de la enfermedad y del tejido u órgano comprometido. El compromiso gastrointestinal es excesivamente raro y cambia el rango de severidad de la enfermedad. Se presenta el caso de un niño con encefalopatía crónica no progresiva con tumoración abdominal y síntomas digestivos de mes y medio de evolución en quien se plantea diagnóstico de tumor gástrico vs., linfoma, los hallazgos anatomopatológicos e inmunohistoquímica dan cuenta de histiocitosis gástrica. Se indica tratamiento con quimioterapia según protocolo LCH-III segundo para enfermedad de alto riesgo con prednisona y vinblastina con respuesta favorable al finalizar el primer ciclo de 6 semanas de tratamiento. Se reportan pocos casos con compromiso de intestino delgado y ocasionalmente colon, no se encontró reportes de compromiso gástrico.