Los linfomas primarios del sistema nervioso central son entidades pocos frecuentes. Estos tumores corresponden alrededor del 0,3 % al 1,5 % de todos los tumores intracraneales. El curso clínico de esta entidad es difícil diferenciarlo de un glioma maligno, aunque puede sospecharse en personas inmunodeficientes como las que acompaña el síndrome de Wiskott-Aldrich o las inducidas secundariamente a trasplante renal y terapia inmunosupresiva, los cuales aparecen como factores asociados. Otra observación hecha por ciertos autores que soportan el concepto de linfomas malignos primarios del sistema nervioso central, es la radiosensibilidad como característica de los linfomas malignos. Se presenta un caso de linfoma maligno inmunoblástico del Sistema Nervioso Central, en cuyo estadio clínico y radiológico, no hubo sospecha del mismo. El diagnóstico se realiza con el material de biopsia enviado a Anatomía Patológica. Haciéndose una revisión de la literatura.