INTRODUCCIÓN: El melanoma primario de laringe constituye una localización neoplásica excepcional. Aproximadamente el 22 % de los melanomas, se localizan en cabeza y cuello, de los cuales el 2 % corresponde a la cavidad oral y el tracto respiratorio superior y de estos el 7,4 % se localizan en la laringe. OBJETIVOS: El motivo de la presente comunicación es el hallazgo de un caso de melanoma primario de laringe, localizado en una banda ventricular derecha. Este constituye el primer caso reportado en la literatura médica venezolana. CASO CLINICO: Se trata de paciente masculino, quien consulta por presentar 6 meses con disfonía, el estudio oncológico de cabeza y cuello, revela a la laringoscopia indirecta, una tumoración exofítica que ocupa la banda ventricular, e ventrículo y l acuerda vocal del lado derecho. A la palpación del lado derecho del cuello se encuentra una adenopatía en el tercio superior de la cadena yugular. Se estatifica como T3N1M0; se le realizó traqueostomía y biopsia por laringoscopia directa. La biopsia reportó lesión maligna muy indiferenciada y anaplásica enviándose al Hospital Memorial de New York, concluyéndose como melanoma maligno. El 24 de octubre de 1868, se realizó laringectomía radical y disección de cuello. El diagnóstico posoperatorio fue melanoma maligno localizado en el ventrículo derecho y metástasis en 8 de los 19 ganglios del vaciamiento cervical. Y a dos años y nueve meses de la intervención, el paciente se encuentró libre de enfermedad.