Los quistes esplénicos verdaderos constituyen una rareza, es por ello que presentamos el caso de una paciente de 21 años de edad tratada por un quiste esplénico gigante (30 cm) con elevación del Ca 19-9 (1670U/mL), a quien se le realizó esplenectomía con evolución satisfactoria y sin complicaciones. La biopsia definitiva reportó quiste esplénico verdadero; siendo estas lesiones poco frecuentes, más aun cuando cursan con elevación del Ca 19-9; encontramos que se han publicado, en la literatura consultada, alrededor de 30 casos.