El tumor de células gigantes es infrecuente, siendo el esternón un sitio de presentación excepcional. En este reporte se presenta un paciente con un tumor de células gigantes en el esternón y se revisa la bibliografía. Se trata de paciente masculino de 37 años de edad que inicia su enfermedad actual hace aproximadamente un año, se caracterizaba por un dolor progresivo y aumento de volumen a nivel de la región esternal, por lo cual consulta a facultativo quien solicita radiología convencion al y tomografía del tórax, y gammagrama óseo, estos reportaron hallazgos sugestivos de tumor en esternón. Al paciente se le practica biopsia incisional que reporta tumor de células gigantes. Se realiza resección oncológica con esternectomía parcial y reconstrucción inmediata colocando malla protésica y cemento óseo. En Venezuela no han sido reportados casos de tumor de células gigantes localizados en el esternón. En nuestra institución este es el primer caso descrito.