Las neoplasias mesenquimales derivadas de las células musculares lisas de localización extrauterina son escasamente mencionadas en la literatura. Se describen tumores benignos, borderline o atípicos, de comportamiento impredecible y malignos o leiomiosarcomas. OBJETIVO: Presentar un caso infrecuente. MÉTODO: Descripción del caso, revisión bibliográfica. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 40 años de edad, quien refiere inicio de enfermedad actual 7 meses previos a su ingreso, caracterizado por aumento progresivo de circunferencia abdominal, náuseas y episodios eméticos posprandiales. Se realizó estudio tomográfico contrastado donde se evidencia tumor de raíz de mesenterio, y también biopsia por trucut e inmunohistoquímica que concluyeron hallazgos sugestivos de tumor de músculo liso bajo índice de proliferación celular compatible con leiomioma atípico. La paciente fue intervenida por laparotomía exploradora y se evidenció como hallazgos tumor con tamaño de 20 cm x 20 cm x 20 cm de raíz de mesenterio que se extiende hacia retroperitoneo e hilio renal. Se realizó resección oncológica de la lesión y nefrectomía izquierda. El resultado anatomopatológico e inmunohistoquímico determinaron una lesión de leiomiosarcoma. CONCLUSIONES: Establecer el diagnóstico entre leiomioma atípico y leiomiosarcoma extrauterino, precisa el estudio histológico e inmunohistoquímico del tumor. En ambos casos, el tratamiento quirúrgico con resección R0 y la decisión posterior entre el seguimiento estricto y la quimiorradioterapia adyuvante, según sea el caso, le otorgaran mejor pronóstico a los pacientes y menor porcentaje de recurrencia.
Mesenchymal neoplasms derived from extrauterine smooth muscle cells are rarely mentioned in the literature. Benign, borderline or atypical tumors with unpredictable and malignant behavior or leiomyosarcomas are described. OBJECTIVE: Present an unusual case. METHOD: Case description and literature review. CLINICAL CASE: A 40-year-old female patient who reported the onset of her current disease 7 months prior to admission, characterized by a progressive increase in abdominal circumference, nausea, and postprandial emetic episodes. A contrast-enhanced tomographic study was performed, showing a mesenteric root tumor, as well as a trucut biopsy and immunohistochemistry, which concluded with findings suggestive of a smooth muscle tumor with a low rate of cell proliferation compatible with atypical leiomyoma. The patient was operated on by exploratory laparotomy and the findings revealed a tumor with a size of 20 cm x 20 cm x 20 cm from the root of the mesentery that extended towards the retroperitoneum and renal hilum. Oncological resection of the lesion and left nephrectomy were performed. The pathological and immunohistochemical results determined a leiomyosarcoma lesion. CONCLUSIONS: Establishing the diagnosis between atypical leiomyoma and extrauterine leiomyosarcoma requires a histological and immunohistochemical study of the tumor. In both cases, surgical treatment with R0 resection and the subsequent decision between strict follow-up and adjuvant chemoradiation therapy, as the case may be, will give patients a better prognosis and a lower percentage of recurrence.