OBJETIVO: El condrosarcoma mesenquimático extra-esquelético es una variante inusual de condrosarcoma, representa el 0,15 % de los tumores intracraneales, correspondiendo el 6 % de todos los condrosarcomas de la base del cráneo. Las anomalías cromosómicas descritas son en la región 12q13-15, así como anomalías numéricas en los cromosomas 5, 7, 8 y 18, semejantes a otras neoplasias condroides, ocasionando problemas en el diagnóstico diferencial. Presentamos este caso clínico, enfatizando sus dificultades diagnósticas y hallazgos patológicos. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 24 años, con aumento de volumen latero cervical derecho de 2 meses de evolución de 10 cm x 6 cm., RNM: LOE cervical derecho, hiperdenso, que se extiende hasta C3. La biopsia con aguja gruesa, concluyó; neoplasia maligna de células redondas, compatible con condrosarcoma mesenquimático. El examen inmunohistoquímica demostró: vimentina y CD 99 positivo focalmente en células redondas y S-100 marcó las células neoplásicas y cartílago más diferenciado. CONCLUSIÓN: Esta es una neoplasia de adultos jóvenes, entre los 20 y 30 años. Radiológicamente puede simular un meningioma e histológicamente un tumor vascular o de células pequeñas y redondas. Los focos de diferenciación condroide son esenciales para el diagnóstico diferenciar. La inmunohistoquímica, no siempre permite reconocerlo de otros sarcomas. Estudios en osteocondromas y condrosarcomas, revelaron alteraciones genéticas en la región 11;22, importante en su patogénesis. Debe tenerse en cuenta en el diagnóstico de los tumores de células redondas y pequeñas en pacientes jóvenes.
skeletal is an unusual variant of condrosarcoma, represents the 0.15 % of the intra-cranial tumors, corresponding 6 % of all condrosarcomas of the base of the skull. The described chromosome anomalies are in the region 12q13-15, as well as numerical anomalies in chromosomes 5, 7, 8 and 18, chondroides resemblances to others cancer, causing problems in the diagnosis differential. We presented this clinical case, emphasizing its difficulties you diagnosis and pathological findings. CLINICAL CASE: Feminine patient of 24 years old, with increase of cervical lateral volume straight of 2 months of evolution of 10 cm x 6 cm, RMN: Cervical LOE, straight hyper dense, extends until C3. The biopsy with heavy needle, concluded: Tumor malignant of round cells, compatible with condrosarcoma mesenchymal. The immunohistochemistry examination demonstrated: Vimentin and 99 CD positive focally in round cells and S-100 marked to the cells and differentiated cartilage more. CONCLUSIONS: This is one tumor of young adults, between the 20 and 30 years. Radiological it can simulate meningioma histological and a vascular tumor or of small and round cells. The centers of chondroides differentiation are essential the diagnosis to differentiate. The immunohistochemistry, not always allows recognizing of others sarcomas. Studies in osteochondromas and condrosarcomas, revealed genetic alterations in the region 11;22, important in their pathogenesis. It must consider in the diagnosis of the tumors of round and small cells in
young patients.