Las lesiones apocrinas de la piel son raras y se encuentran principalmente en los pliegues corporales, como la axila, la ingle y pliegue anogenital. Los adenocarcinomas ecrinos/apocrinos son tumores epiteliales malignos muy raros de los anexos cutáneos, que se originan generalmente en las glándulas sudoríparas, sin embargo, están descritas en la vulva y región anogenital. Algunos autores los clasifican en carcinoma de las glándulas sudoríparas, enfermedad de Paget extra-mamaria y adenocarcinomas breast-like. Presentamos una paciente de 48 años con un carcinoma con diferenciación ecrina/apocrina de la región vulvoperineal, el procedimiento quirúrgico, tratamiento adyuvante y una breve revisión de la literatura.

The apocrine skin lesions are rare and are found mainly in body folds, such as the armpit, the groin, and the anogenital fold. The eccrine/apocrine adenocarcinomas are very rare malignant epithelial tumors of the skin attachments, which generally originate in the sweat glands; however they are described in the vulva and the anogenital region. Some authors classify them as the sweat gland carcinoma, or extra-mammary Paget’s disease, and also breast-like adenocarcinomas. We present a woman 48 year old patient with eccrine/apocrine differentiating carcinoma of the vulvoperineal region, the surgical procedure, the adjuvant treatment, and a brief review of the literature.