El leiomiosarcoma laríngeo es un tumor extraordinariamente infrecuente, constituyen menos de 1 % de las neoplasias de la cabeza y el cuello en adultos, con menos de 50 casos descritos en la literatura mundial. Su diagnóstico es definitivo por inmunohistoquímica, con pronóstico incierto. Hasta la actualidad su tratamiento es quirúrgico. Presentamos un caso clínico de paciente femenino de 50 años, con diagnóstico de leiomiosarcoma de laringe de bajo grado, con tratamiento quirúrgico conservador y recaída a los 2 años, finalizando con laringectomía total. Revisamos la literatura y casos similares; se discuten los avances en terapia oncológica.

Laryngeal leiomiosarcoma is an extremely rare tumor, constituting less than 1 % of the neoplasms of the head and neck in adults, with less than 50 cases reported in the world literature. Its diagnosis is definitive by immunohistochemistry, with uncertain prognosis. Until now treatment is surgical. Here is a new case, 50 years female patient, diagnosed with leiomiosarcoma of the larynx classified how low grade, with conservative surgical treatment and relapse at 2 years, ending in total laryngectomy is presented. We review the literature study similar cases, and we discussion about the advances in cancer therapy.