El liposarcoma mixoide es un tipo de neoplasia maligna compuesta por acúmulo de células mesenquimales, no lipogénicas, redondas u ovales, uniformes, conjuntamente con un número variable de lipoblastos en el seno de un estroma mixoide con vascularización plexiforme. OBJETIVO: Presentar un tipo de neoplasia maligna mesenquimatosa, que es rara e infrecuente en su localización en el parénquima pulmonar. Su diagnóstico y conducta terapéutica, así como la revisión la literatura actualizada. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 56 años de edad con una lesión en el pulmón derecho. Los estudios de imagen revelaron enfermedad localizada, con un reporte histopatológico que mostró neoplasia compuesta por lipoblastos atípicos, en un estroma mixoide. Con base en estos hallazgos se realizó el diagnóstico de liposarcoma mixoide primario de pulmón de bajo grado de malignidad.
DISCUSIÓN:
Los liposarcomas mixoides son infrecuentes, su mayor incidencia se registra en la edad adulta. Se clasifican en dos tipos: bajo grado, en el cual el porcentaje de células redondas es menor del 5 % y alto grado, en el cual se aprecia un porcentaje de células redondas mayor del 5 %. Su diagnóstico está fundamentado en la anatomía patológica. El tratamiento se basa en la exéresis tumoral quirúrgica.
CONCLUSIÓN:
Los liposarcomas son infrecuentes, y sobre todo los de origen pulmonar con diagnóstico fundamental basado en la anatomía patológica y tratamiento quirúrgico con o sin terapia adyuvante.

The mixoid liposarcoma is a type of malignant neoplasm composed of an accumulation of uniform, non lipogenic, round or oval mesenchymal cells, together with a variable number of lipoblasts within a mixoid stroma with plexiform vascularization. OBJECTIVE: Our objective is presenting a type of this mesenchymal malignancy, which is rare and infrequent in this location in the lung parenchyma. The diagnosis and the therapeutic behavior, as well as the updated literature review. CLINICAL CASE: 56 year old female patient with an injury to the right lung.  The imaging studies revealed localized disease, with a histopathological report showing neoplasm composed of atypical lipoblasts, in a mixoid stroma. Based on these findings, the diagnosis of low grade primary mixoid liposarcoma of the lung was made for us. DISCUSION: The mixoid liposarcomas are infrequent; their highest incidence is recorded in adulthood. They are classified into two types: The low grade, in which the percentage of round cells is less than 5 %, and the high grade, in which a percentage of round cells greater than 5 % are observed. The diagnosis is based on the pathological anatomy. The treatment is based on the surgical tumor excision. CONCLUSION: The mixoid liposarcomas are infrequent, and especially in the pulmonary origin, with a fundamental diagnosis based on the pathological anatomy and the surgical treatment with or without use of adjuvant therapy.