El teratoma quístico maduro ovárico es una neoplasia benigna con componentes de las tres capas germinales. La transformación maligna es un evento raro y, en muchos casos, el componente maligno es un carcinoma epidermoide. Los tumores de origen neuroepitelial son raros en los teratomas maduros. La aparición de oligodendroglioma desde un teratoma es excepcional. OBJETIVO: Reportar caso de oligodendroglioma asociado a teratoma quístico maduro de ovario. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 17 años que presentó dolor pélvico, acompañado de distensión abdominal, dismenorrea y dispareunia, de aproximadamente 3 meses de evolución. La ecografía pélvica demostró tumoración quística, unilocular e izquierda compuesta con nódulo ecogénico en el interior junto algunas calcificaciones. Durante la cirugía se encontró tumor de superficie blanquecina lisa y vascular de consistencia suave, que reemplazaba el ovario en su totalidad. Se realizó ooforosalpingectomía izquierda. El examen anatomopatológico demostró cambios teratomatosos ováricos con estaba compuesta de tejido glial maduro con células monomórficas, redondas, nucléolos centrales y uniformes con halo peri-nuclear y citoplasma claro. La evaluación inmunohistoquímica demostró tinción positiva para las proteínas de neurofilamentos, S-100, ácida fibrilar glial y sinaptofisina. El índice de proliferación Ki67 fue de 3 %, por lo que se diagnosticó oligodendroglioma de bajo grado asociado a teratoma maduro de ovario. CONCLUSIÓN: El oligodendroglioma que se origina en el componente glial de los teratomas ováricos es extremadamente raro. El pronóstico es bueno en estos casos, aunque es necesario el seguimiento a largo plazo para determinar su comportamiento.

The mature ovarian cystic teratoma is a benign neoplasm with components of the three germ layers. A malignant transformation is a rare event and, in many cases, the malignant component is an epidermoid carcinoma. Tumors of the neuroepithelial origin are rare in the mature teratoma. The appearance of the oligodendroglioma from a teratoma is rare and exceptional. OBJECTIVE: To report a clinical case of oligodendroglioma associated with mature cystic ovary teratoma. CLINICAL CASE: This is a 17 year old female patient who presented with pelvic pain, accompanied by abdominal distension, dysmenorrhea, and dyspareunia, approximately during for 3 months. The pelvic ultrasound showed cystic, unilocular and left tumor composed with echogenic nodule inside with some calcifications. During the surgery, a smooth white and vascular surface tumor of smooth consistency was found, replacing the ovary in its entirety. The left oophorosalpingectomy was performed. The pathological examination demonstrated ovarian teratomatous changes with it was composed of the mature glial tissue with monomorphic, round cells, central and uniform nucleoli with peri-nuclear halo and clear cytoplasm. The immunohistochemical evaluation showed positive staining for the neuro-filament proteins, S-100, the glial fibrillary acid and the synaptophysin. The Ki67 proliferation rate was 3 %, so low grade oligodendroglioma associated with mature ovarian teratoma was diagnosed. CONCLUSION: The oligodendroglioma that originates in the glial component of ovarian teratomas is extremely rare. The prognosis is good for these cases, although long term follow up is necessary to determine their behavior.