El sarcoma de Ewing, poco frecuente, de los tumores malignos no hereditarios con una morfología de células redondas, azules y de pequeño tamaño. Son de origen óseo, pero en ocasiones pueden originarse a partir de partes blandas, denominándose sarcoma de Ewing extra-óseo. En el siguiente artículo describimos el caso de una joven de 18 años que presenta una lesión primaria uterina catalogada como “tumor maligno de células redondas¨ por biopsia de endometrio, por lo que refieren al Servicio Oncológico Hospitalario del IVSS, donde se solicita inmunohistoquímica que es compatible con sarcoma de Ewing de origen endometrial, la paciente recibe tratamiento con cirugía estadiadora para cáncer de endometrio y posterior quimioterapia adyuvante. El sarcoma de Ewing extra óseo primario de la esfera ginecológica es una entidad rara, de difícil diagnóstico, de mal pronóstico y de muy rara aparición motivo por el cual se decide presentar este caso.

The Ewing sarcoma is part of a rare group of malignant non hereditary tumors with morphology of round, blue and small cells. The overall bone origins are, but sometimes they can originate from the soft tissue, denominating extra osseous Ewing sarcoma. In this article we describe the case of a 18 year old patients having a primary lesion uterine classified as “malignant round cell tumor ¨ endometrial biopsy, so refer to Oncologic Service Hospital IVSS, where immunohistochemistry study is solicited and required which the result is support of the Ewing’s sarcoma of endometrial origin, the patient receives treatment for endometrial cancer with estadiadora surgery and subsequent she has adjuvant chemotherapy.  The extra Ewing sarcoma primary bone in the gynecological sphere is a rare entity of difficult diagnosis, poor prognosis and very rare appearance why we decide to study and present this report of a clinical case.