Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico representan entre 5 %-10 % del total de tumores malignos de tejidos blandos. Frecuentemente se asocian a neurofibromatosis tipo I aparecen principalmente en extremidades y tronco. En la mama, los sarcomas primarios constituyen 1 % del total de tumores malignos. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 30 años de edad con tumoración de 3 meses de evolución en mama derecha, de crecimiento rápido, sin antecedentes de neurofibromatosis. El diagnóstico en biopsia por punción fue: “hallazgos morfológicos sugestivos de lesión maligna con rasgos sarcomatosos”. A la paciente se le practicó mastectomía total simple con reconstrucción del colgado miocutáneo del músculo dorsal ancho, colocación de prótesis y simetrización de mama contralateral. El diagnóstico histopatológico final basado en estudio de inmunohistoquímica fue: “tumor maligno de la vaina del nervio periférico CONCLUSIÓN: Son escasos los casos reportados en la literatura de primario de la mama y aún más, en ausencia de neurofibromatosis tipo 1, lo que hace especial nuestro caso. El diagnóstico de estas lesiones debe hacerse sobre la base de un amplio muestreo en el espécimen de resección completa y con el apoyo.
The malignant peripheral nerve sheath tumor represents 5 % – 10 % of all soft tissue sarcomas. They are commonly arising in association with the neurofibromatosis type I. The most common sites of origin include the extremities and the trunk. Breast primary sarcomas constitute 1 % of all mammary malignancies. CLINICAL CASE: A 30 year old female presented with a rapidly growing tumor in the right breast with 3 months of evolution. The histopathologic diagnostic for the ultrasound guided and core needle biopsy was: Morphological findings suggestive of malignant lesion with sarcomatoide features. A total mastectomy was performed with immediate reconstruction with a latissimus dorsi flap and simetrizacion of the contralateral breast and install prosthesis. The final histopathologic diagnostic based on the immunohistochemically study concluded: Malignant peripheral nerve sheath tumor. CONCLUSION: There are few cases reported in the literature of the malignant peripheral nerve sheath tumor localized primary of the breast, and even more, in the absence of the neurofibromatosis type 1, what makes our clinical case special. The diagnosis of these lesions should be based on extensive sampling of the complete resection specimen and they can be supported by immunohistochemistry.