El tumor maligno de la vaina neural periférica (neurofibrosarcoma, Schwannoma maligno) es raro, 65 % asociado a neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de Von-Recklinhausen), 20 % – 50 % de supervivencia a 5 años y su localización retroperitoneal representa un reto quirúrgico y controversias respecto a radioterapia. Presentamos el caso de un hombre de 50 años, quien padeció un tumor de este tipo esporádico del retroperitoneo recto-vesical, resección con enfermedad residual macroscópica, quimioterapia (ifosfamida + doxorrubicina) y supervivencia de 10 meses. La escasa respuesta al tratamiento convencional está motivando investigación clínica y traslacional en nuevas alternativas y multimodalidad.
The malignant peripheral nerve sheath tumor (neurofibrosarcoma, malignant Schwannoma) is rare, the 65 % is associated with neurofibromatosis type 1 (Von-Recklinghausen disease), 20 % – 50 % of 5 years survival and retroperitoneal location represents a surgical challenge and controversies regarding for the use radiotherapy. We report the case of 50 years old man, who suffered sporadic type of this tumor of recto bladder retro peritoneum, resection with gross residual disease, chemotherapy (ifosfamide + doxorubicin) and survival of 10 months. The poor response to conventional treatment is encouraging clinical and translational research on new alternatives and multimodality.