El tumor ovárico de células de Sertoli-Leydig representa 0,5 % de las neoplasias ováricas primarias pertenece al grupo de tumores del estroma del cordón sexual. Es el tumor ovárico virilizante más común ocurre generalmente en mujeres menores de 30 años. OBJETIVO: Reportar un caso de tumor ovárico de células de Sertoli-Leydig con elementos heterólogos. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 16 años quien presentó amenorrea, aumento del vello, agravamiento del acné y aumento de peso desde hacía 5 meses. Se observó hirsutismo en cara, abdomen, acné en cara y espalda superior y estrías en hemi-abdomen inferior. Al examen ginecológico se observó clítoromegalia. Las pruebas hormonales mostraron aumento de concentraciones de testosterona total. La resonancia magnética confirmó la apariencia de la lesión bien definida de forma ovoide en ovario izquierdo que medía 26 mm x 25 mm x 20 mm. La paciente fue sometida a cirugía laparoscópica encontrando el ovario izquierdo estaba aumentado de tamaño, realizándose ooforosalpingectomía izquierda, disección de ganglios linfáticos pélvicos y omentectomía parcial. Se realizó el diagnostico histopatológico de tumor ovárico de células de Sertoli-Leydig de diferenciación intermedia y elementos heterólogos. CONCLUSIÓN: El tumor de células de Sertoli-Leydig, en la mayoría de los casos, tiene un potencial maligno bajo con pronóstico favorable. Los elementos heterólogos están presentes en 20 % – 25 % con componentes mucinosos en más del 85 % de los casos y la presencia de tejido heterólogo endodérmico en los tumores no parece afectar el pronóstico.

The ovarian Sertoli-Leydig cells tumor represents only the 0.5 % of primary ovarian neoplasms and belongs to the group of tumors of sex cord gonadal stromal tumor. It is the most common virilizing ovarian tumor and usually occurs in women under 30 years of age. OBJECTIVE: To report a clinical case of ovarian Sertoli-Leydig cells tumor with heterologous elements. CLINICAL CASE: This is a 16 year old female patient who presented amenorrhea, increased facial hair, aggravated acne and increased the weight for 5 months.  The hirsutism was observed on the face and the abdomen, acne on the face and upper back and striae on the lower abdomen. Clitoromegaly was observed at the gynecological examination. The hormone tests showed an increase in total testosterone levels. The magnetic resonance imaging confirmed the appearance of the well-defined ovoid lesion in the left ovary measuring 26 mm x 25 mm x 20 mm. The patient underwent laparoscopic surgery, finding that left ovary was enlarged, performing left oophorosalpingectomy, dissection of the pelvic lymph nodes and partial omentectomy. Histopathological diagnosis of ovarian Sertoli-Leydig cells tumor with intermediate differentiation and heterologous elements was made. CONCLUSION: The Sertoli-Leydig cell tumor, in most cases, has a low malignant potential with favorable prognosis. The heterologous elements are present in 20 % -25 % with mucinous components in more than 85 % of the cases and the presence of endodermal heterologous tissue in tumors does not seem to affect the prognosis.