El carcinoma cloacogénico es un tumor poco frecuente con solo unos pocos casos de afectación vulvar.
OBJETIVO: Presentar caso de adenocarcinoma cloacogénico primario de vulva. CASO CLÍNICO: Paciente femenina nulípara 67 años de edad quien consultó por presentar tumor en región vulvar de 6 meses de evolución. Se observó ligero aumento de volumen de región vulvar y vaginal anterior con tumoración única, móvil, nodular, rojiza en zona interna del labio menor derecho, entre el meato uretral y el clítoris, de aproximadamente 2 centímetros de diámetro y sin evidencia de linfadenopatías inguinales o regionales. Se realizó biopsia de la lesión, en la que se obtuvo tumor bilobulado sin cápsula aparente. La evaluación histológica demostró que la lesión tenía aspecto villoglandular con apariencia predominantemente basaloide. Las células neoplásicas mostraron coloración positiva e intensa a citoqueratina 20, y leve a citoqueratina 7, CDX-2, antígeno carcinoembrionario y p53. Estos hallazgos llevaron a la conclusión diagnostica de carcinoma cloacogénico primario de vulva. No se encontraron otras lesiones primarias en la evaluación clínica. La paciente fue sometida a vulvectomía parcial y disección bilateral de ganglios linfáticos regionales. CONCLUSIÓN: El adenocarcinoma cloacogénico es una neoplasia maligna rara generalmente limitado a pelvis. La etiología más probable es que surgen de restos de diferenciación cloacal. Puede presentarse como tumor con escasa sintomatología si está limitado a la pelvis. Existen variantes agresivas con compromiso metastásico extenso que incluyen compromiso cardíaco, pulmonar y hepático. La cirugía es la principal modalidad terapéutica.
Cloacogenic carcinoma is a rare tumor with only a few cases of vulvar involvement. OBJECTIVE: A case of primary cloacogenic adenocarcinoma of the vulva is presented. CLINICAL CASE: 67 year old nulliparous female patient who consulted for presenting a tumor in vulvar region of 6 months of evolution. A slight increase in the volume of vulvar and anterior vaginal region was observed with a single, mobile, nodular, reddish mass in the inner area of tright minor lip, between urethral meatus and the clitoris, approximately 2 centimeters in diameter and with no evidence of lymphadenopathy. inguinal or regional. Biopsy of the lesion was performed, in which a bilobed tumor without an apparent capsule was obtained. Histological evaluation showed that lesion had a villoglandular appearance with a predominantly basaloid appearance. Neoplastic cells showed positive staining for cytokeratin 20, cytokeratin 7, CDX-2, carcinoembryonic antigen and p53. These findings led to the diagnostic conclusion of primary cloacogenic carcinoma of the vulva. No other primary lesions were found in the clinical evaluation. The patient underwent partial vulvectomy and bilateral regional lymph node dissection. CONCLUSION: Cloacogenic adenocarcinoma is a rare malignancy generally limited to the pelvis. The most likely etiology is that they arise from remnants of cloacal differentiation. It can present as a tumor with little symptomatology if it is limited to the pelvis. There are aggressive variants with extensive metastatic involvement that include cardiac, pulmonary, and hepatic involvement. Surgery is the main therapeutic modality.