OBJETIVO: Determinar incidencia, epidemiología factores pronósticos en niños con sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma).
MÉTODO: Se revisaron las historias de 38 pacientes obteniéndose datos relacionados con: edad, sexo, localización, volumen tumoral, histología, inmunohistoquímica, metástasis, tratamiento, status actual.
RESULTADOS: Entre 1995- 2005 hubo 38 casos. Veintiuno masculinos, edad media 8,5 años (rango 4m-16 años). Un 65,78 % requirieron inmunohistoquímica para diagnóstico definitivo. Biopsia por aspiración con aguja fina realizada en 39,47 % sin obtenerse diagnóstico histológico. Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos representaron 31,57 % fibrosarcomas (18,4 %). Las extremidades fueron las más afectadas (39,47 %) seguido por la región torácica (26,31 %). Ventiseis pacientes (68,42 %) alcanzaron remisión completa con cirugía y 4 con cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. No hubo pacientes metastáticos. Un 65,78 % fueron malignos. Tumor < 5 cm 52,63 %. Hubo 2 recaídas locales en pacientes con cirugías incompletas. 28 estadios I, 9 II y 1 ST III. Cinco murieron por progresión y 3 están vivos con enfermedad. Un 78,24 están vivos sin enfermedad con una media de seguimiento de 5,16 años.
CONCLUSIONES: En nuestro centro se diagnostican 3,8 casos/año, con una incidencia de 4,2 %. Los varones y la localización en extremidades son los más afectados. La inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico y la BAAF no fue útil y retardo el diagnóstico. Tumores intraabdominales, histología alto grado, tumores ¡Ý5 cm fueron factores adversos. El tratamiento de elección es la cirugía, quimioterapia y radioterapia permiten rescatar algunos pacientes.