La leucemia de células dendríticas son patologías poco frecuentes, que involucran fundamentalmente a la piel, pero con una alta tendencia de metástasis. La Inmunohistoquímica es una herramienta valiosa junto con la biopsia para el diagnostico definitivo. Se presenta el caso de una paciente joven, quien acudió por presentar una lesión en la pierna izquierda de dimensiones y características únicas, cuyo diagnóstico requirió de la utilización de marcadores monoclonales específicos en la identificación de esta entidad.