Se presenta el caso de una niña de 9 años de edad, con exoftalmos bilateral, somnolencia, vómitos, perdida de agudeza visual y anorexia de 8 meses de evolución. La tomografía axial computada de cráneo reveló: LOE supratentorial: Meningioma. Presenta deterioro neurológico rápido y progresivo, decidiéndose decomprensión quirúrgica de emergencia, y fallece durante el acto operatorio. La autopsia reveló: masa de aspecto tumoral, en la línea media de base del encéfalo, con infiltración al nervio óptico izquierdo y base del cráneo, con destrucción de la silla turca y reblandecimiento del parénquima cerebral. El estudio histológico reportó: Germinoma de región supraselar. Los germinomas del Sistema Nervioso Central, constituyen aproximadamente el 2 % de todos los tumores malignos intracraneales, en pacientes menores de 20 años de edad. Presentamos el primer caso de germinoma del Sistema Nervioso Central, diagnosticado en nuestra Institución en los últimos 20 años. Se revisan los conceptos actuales sobre los tumores de células germinales del Sistema Nervioso Central, con énfasis en la histogénesis y los criterios diagnósticos.