Es un tumor raro, que puede surgir en el cerebro o en los tejidos blandos, se define como una forma ectodermal con componentes representados por neuroblastos, células ganglionares y mesenquimales.El componente mesenquimal la mayoría de las veces es rabdomiosarcoma. Caso de una lactante mayor femenina de 23 meses de edad, quien ingresa al Hospital “J M de los Ríos” con enfermedad de 18 meses de evolución caracterizada por lesión nodular de 5 cm de diámetro en un tercio proximal de antebrazo derecho de consistencia blanda, no dolorosa y de crecimiento progresivo por lo cual es referida a nuestro centro donde se realizan estudios, y biopsia que reporta: hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con un rabdomiosarcoma embrionario con diferenciación ganglioneuromatosa (Ectomesenquimoma maligno). Inicia protocolo de quimioterapia, para sarcoma de Ewing /tumor neuroectodérmico primitivo óseo y extra óseo no metastásico y metastásico, cumple tres ciclos con mejoría clínica de la lesión tumoral.