La enfermedad de Paget de la mama fue descrita por Sir James Paget en 1874, es una forma especial de cáncer que se manifiesta por la aparición en el pezón de una lesión unilateral de tipo eczematosa, erosiva o ulcerativa; que se asocia con un CDI o CDIS subyacente de un 82 %-94 % de los casos.
El diagnóstico oportuno de la enfermedad de Paget requiere del buen criterio clínico del médico que observa una alteración del complejo areola-pezón (CAP). El diagnóstico clínico diferencial se plantea con las siguientes entidades: dermatitis eczematosa del pezón, psoriasis, hiperqueratosis del pezón, impétigo, carcinoma epidermoide incipiente, enfermedad de Bowen; el adenoma del pezón y los papilomas pueden ulcerarse y confundirse con una enfermedad de Paget. La biopsia cutánea despeja cualquier duda .
El diagnóstico definitivo lo suministra la biopsia de la piel del pezón la cual debe ser tomada en forma de cuña de espesor completo e incluyendo piel sana.
La enfermedad de Paget del pezón es un carcinoma ductal in situ en sus inicios, por lo tanto según el AJCC, siempre y cuando no esté asociada a tumor infiltrante se categoriza como Tis, especificando entre paréntesis la forma especial de presentación “Tis (Paget)”, es decir cuando no se demuestra enfermedad más allá del CAP (2 %-13 %); en caso de existir además una lesión intraductal será carcinoma ductal in situ (36,2 %) y de existir lesión infiltrante (56,7 %) se clasificará como carcinoma ductal infiltrante asociado a enfermedad de Paget (se categorizará de acuerdo al tamaño del componente infiltrante del tumor)