Los tumores del estroma gastrointestinal representan el 2 % de las neoplasias del tubo digestivo. La biología molecular e inmunohistoquímica han permitido diferenciarlos de otras neoplasias digestivas. El GIST esofágico representa una forma de presentación poco común, con menos de 1 % de incidencia. Presentamos caso clínico de paciente de 47 años femenino con clínica de disfagia de larga data, imágenes tomográficas de lesión en esófago distal de 7 cm, en relación a vena pulmonar derecha y estudio citológico obtenido por eco-endoscopia, de leiomioma; sometida a esofagectomía total más ascenso gástrico mediante triple abordaje, biopsia describe: tumor mesenquimal fusocelular de 9 cm x 6 cm x 5 cm, sin signos histológicos de malignidad, 1 mitosis en 10 CAP, IHQ con S-100 y c-kit positivos. Evolución satisfactoria estable hasta presentar derrame pleural asociado a neumotórax, manejándose ambulatoriamente con sistema valvular. Actualmente seguimiento semestral por consulta externa, tratamiento con mensilato de Imatinib.

Gastrointestinal stromal tumors represent 2 % of neoplasms of the gastrointestinal tract. The immunohistochemical and molecular biology have allowed differentiating them from other digestive neoplasms. The esophageal GIST represents a form of unusual presentation, with less than 1 % of incidence. We present a clinical case of 47-year old patient female with clinic dysphagia of long standing, tomographic images presents an injury in distal esophagus of 7 cm, in relation to right pulmonary vein and the cytological study obtained by eco-endoscopia of leiomyoma; subjected to total esophagectomy more gastric rise by triple approach, biopsy describes: Tumor mesenchymal spindle-cell 9 cm x 6 cm x 5 cm, without histological signs of malignancy, 1 mitosis in 10 CAP, IHC S-100 and c-kit positive. Satisfactory evolution stable to be associated with pneumothorax, pleural effusion managed out patients with valvular system. Currently six-monthly he is monitoring by outpatient and received treatment with Imatinib mensilato.