La enfermedad de Castleman multicéntrica es una entidad clínica muy poco frecuente en los pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana; sin embargo, viene en ascenso en los últimos años. Se describe el primer caso de enfermedad de Castleman multicéntrica asociado con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana en un paciente venezolano. Se comparó el diagnóstico, las manifestaciones clínicas, el tratamiento y la evolución con los casos reportados en la literatura internacional. Se concluye que la enfermedad de Castleman multicéntrica coincidió con el descenso del contaje de los linfocitos T-CD4 positivo y el ascenso de la carga viral; además, se puede tratar con rituximab asociado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona con excelente respuesta y ausencia de toxicidad.

The multicentric Castleman´s disease is a clinical entity with a very low frequency in patients with the human immunodeficiency virus infection; although, it has increased in the last years.  We describe a Venezuelan patient with multicentric Castleman´s disease associated with the human immunodeficiency virus infection first case in our country. The diagnosis, the clinical manifestations, the treatment and the evolution were compared with other cases patients published in the international literature. It can be concluded that the multicentric Castleman´s disease was associated with a low T-CD4 positive lymphocyte count and with a high viral load; besides, it can be treated with the rituximab in combination with the cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and the prednisone, obtaining an excellent response with the absence of toxicity.