El leiomiosarcoma de laringe es una neoplasia extremadamente rara. El primer caso reportado de un leiomiosarcoma de laringe fue en 1941 por Frank y hasta la actualidad se han reportado aproximadamente 37 casos. La inmunohistoquímica y la microscopía electrónica son esenciales para lograr el diagnóstico de certeza. A continuación se presenta el caso de un paciente masculino de 57 años con diagnóstico de un leiomiosarcoma pleomórfico de laringe, al cual, se le realizó como tratamiento una laringectomía total.