OBJETIVO: Presentar un caso infrecuente. La fibromatosis agresiva es una neoplasia rara del tejido conectivo y de las aponeurosis de músculos esqueléticos. Son tumores de baja incidencia, pueden presentarse a cualquier edad, con un pico de incidencia entre la pubertad y la tercera década de la vida con clara preponderancia femenina. La presentación extra-abdominal es infrecuente, siendo tórax el segundo lugar de asiento, esgrimiendo un comportamiento más agresivo. El tratamiento de elección es quirúrgico, con márgenes de resección amplios. MÉTODO: Descripción del caso y revisión bibliográfica.
CASO CLÍNICO: Femenina de 24 años de edad quien presenta masa palpable dolorosa en hemitórax anterior derecho de un año de evolución. Al examen físico se precisa lesión ocupante de espacio pétrea en hemitórax anterior derecho, de 5 cm x 8 cm. Estudios de imagen que evidencian lesión de partes blandas, que infiltra arcos costales y se insinúa a cavidad pleural. Fue llevada a mesa operatoria practicándose resección completa de lesión tumoral. Biopsia definitiva concluida como tumor desmoide y márgenes libres de tumor. CONCLUSIÓN: La fibromatosis agresiva es una rara neoplasia, siendo la presentación extra-abdominal menos frecuente, cuyo manejo terapéutico representa un desafío debido a que el tratamiento de elección es quirúrgico y la mayoría de las veces conlleva resecciones amplias y deformantes.
OBJECTIVE: To present a rare case. The aggressive fibromatosis is a rare connective tissue and the aponeurotic muscle tumor. Are low incidence tumors, can be present in any life decade, with high incidence between puberty and third life decade, and show preference for female gender. Extra-abdominal presentation is very rare, thorax region has the second place of appearance, and quite aggressive. The surgical treatment is the best choice with wide resections margins. METHOD: Description of the case and literature review. CASE REPORT: We study a 24 years female patient with a painful mass of one year of evolution located in the anterior region of the hemi thorax. The clinical findings show a hard mass in the anterior region of the hemi thorax, of 5 cm x 8 cm. Radiological studies show a soft tissue tumor that involves the ribs and apparently penetrates the pleural cavity. Is taken to surgery where a wide margin resection was performed, and the histopathological report was concluded as a desmoids tumor with negative margins. CONCLUSION: The aggressive fibromatosis are a rare tumor group, and extra-abdominal localization is evenly rarer, and represents a clinical challenge because its choice treatment is based on surgery, and in most of the times has wide resections and mutilates results.