La enfermedad de Paget extra-mamaria es un adenocarcinoma de diferenciación apocrina que se origina en la epidermis o secundario a diseminación epidermotropa de neoplasias adyacentes o a distancia, es poco frecuente. Suele presentarse como lesión eccematiforme, límites bien definidos, en zonas ricas en glándulas apocrinas. Pronóstico depende de: profundidad de invasión del tumor primario y presencia o no de tumor asociado. Se presentan dos casos de pacientes uno masculino y uno femenina de 79 y 72 años, con antecedentes de resección oncológica de enfermedad Paget perineal más reconstrucción inmediata, clínica de lesión eritematosa, pruriginosa con áreas blanquecinas y descamativas en región genital. Previa revisión de biopsias anteriores, nuevas biopsias, estudios de extensión, evaluación por servicio de cirugía plástica se lleva a mesa operatoria para resección oncológica y reconstrucción inmediata con transposición de colgajos locales. La reconstrucción del área genital es viable presentando buenos resultados estéticos y bajo riesgo de complicaciones.

The extra-mammary Paget’s disease is adenocarcinoma of apocrine differentiation that arises from the epidermis or secondary to spread epidermotropa neoplasms adjacent or distant. Usually presents as eccematiforme injury, defined boundaries, in areas rich in apocrine glands. Prognosis depends: The depth of invasion of the primary tumor and the presence or absence of associated tumor. Two cases of patients, one male and one female 79 to 72 years respectively, with a history of oncologic resection of perineal Paget disease most immediate reconstruction with clinical erythematous, pruritic lesion with whitish scaly areas on genital region are presented. Previous review of previous biopsies sheets, new biopsies, extension studies and evaluation by the plastic surgery service, decides take to operating table for oncologic resection and immediate reconstruction with local flap transposition. The reconstruction of the genital area is feasible with the realization of local flaps showing good aesthetic results and low risk of complications.